ABSTRACT
A hiperplasia adrenal congênita é um distúrbio enzimático das supra-renais resultante da deficiência de uma das diversas enzimas necessárias para a biossíntese dos esteróides adrenais a partir do colesterol. A deficiência da enzima 21-hidroxilase é responsável pela grande maioria dos casos. Neste trabalho säo revisadas as características clínicas e laboratoriais , o tratamento e o acompanhamento das crianças com hiperplasia adrenal congênita por deficiência da 21-hidroxilase. Discute-se também a importância do conhecimento das bases genéticas para o diagnóstico e tratamento intra-uterino
Subject(s)
Humans , Female , Child , Adrenal Hyperplasia, Congenital/diagnosis , Adrenal Hyperplasia, Congenital/therapy , /deficiency , Prenatal Diagnosis , Virilism/prevention & controlABSTRACT
Na pratica clinica e muito frequente o medico deparar-se com um paciente que apresenta uma massa cervical. Esta pode representar varias patologias, primarias ou secundarias, de etiologia variada: congenita, inflamatoria, traumatica ou neoplasica. Uma abordagem criteriosa deste paciente, incluindo uma anamnese completa, um exame fisico detalhado e uma solicitacao pertinente de exames complementares, geralmente permite o estabelecimento do diagnostico. Quando necessaria, a biopsia da massa cervical deve ser realizada, destacando-se que o procedimento mais indicado e a biopsia excisional com exame histopatologico transoperatorio programado, bem como condicoes para uma possivel cirurgia mais abrangente
Subject(s)
Humans , Head and Neck Neoplasms/classification , Head and Neck Neoplasms/diagnosis , Head and Neck Neoplasms/etiology , Head and Neck Neoplasms/pathology , Uterine Cervicitis/classification , Uterine Cervicitis/diagnosis , Uterine Cervicitis/etiology , Uterine Cervicitis/pathologyABSTRACT
Nesta revisao sao explicados cada um dos quatro mecanismos de defesa da bile contra a infecçao por microorganismos patógenos, bem como suas açoes integradas. Nesse contexto, incluem-se as barreiras anatômicas (complexos unitivos e esfíncter de Oddid), os mecanismos físicos (fluxo biliar e muco), os fatores químicos (sais biliares) e os mecanismos imunológicos (células de Kupffer e imunoglobulina A secretada). A quebra do funcionamento harmônico desses mecanismos pode levar a sérias infecçoes. Nesse sentido, o aumento da pressao intra-biliar (causada por obstruçao parcial ou completa do fluxo biliar) e doenças do parênquima hepático desempenham papel fundamental. Dessa forma, confirma-se a importância da preservaçao desses mecanismos de defesa no indivíduo saudável.